Si tratta, di tumori nervosi benigni, a crescita lenta, simili a schwannomi. Essi si verificano comunemente in pazienti che soffrono di neurofibromatosi, una malattia genetica che comporta la formazione di tumori multipli in tutto il corpo. Occasionalmente possono verificarsi in pazienti che non presentano tale anomalia genetica.

I neurofibromi cutanei crescono lungo piccoli rami di nervi sotto la pelle dei pazienti con neurofibromatosi. Si possono presentare come noduli dolorosi sotto la pelle. Essi non sono associati a grandi nervi, e vengono facilmente rimossi.

I neurofibromi più grandi tendono a crescere all’interno di grandi, importanti nervi. A differenza di schwannomi, tuttavia, sono più intimamente intrecciati con le fibre nervose, ciò rende più difficoltosa la loro rimozione. Tuttavia, con una meticolosa tecnica chirurgica, questi difficili tumori possono essere rimossi in tutta sicurezza, causando pochi eventuali deficit.

Quando un neurofibroma coinvolge un segmento particolarmente lungo di un nervo o più nervi, si parla di un neurofibroma plessiforme. Questi sono generalmente impossibili da rimuovere senza rimuovere l’intero nervo, causando inevitabilmente un importante deficit neurologico. Pertanto, queste varianti non vengono di solito sottoposte ad intervento chirurgico.

Una piccola percentuale di neurofibromi plessiformi può virare da benigna a maligna, e può diffondersi in altre parti del corpo. Questi tumori in genere sono quasi letali senza trattamento aggressivo. Se un neurofibroma plessiforme diventa particolarmente doloroso e/o comincia a espandersi rapidamente, questo suggerisce che è diventato canceroso, e deve essere trattato definitivamente.

 

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