L’acromegalia è un quadro clinico patologico derivato dall’esposizione dell’organismo ad un eccesso di ormone della crescita (GH) causato da un adenoma dell’ipofisi.

L’acromegalia deve essere distinta dal gigantismo ipofisario in cui l’ipersecrezione di GH inizia prima della saldatura delle epifisi ossee.

I sintomi e i segni clinici che indicano l’acromegalia sono innumerevoli, ma si manifestano circa 10 anni dopo l’insorgenza della neoplasia ipofisaria.

Sintomatologia dell’acromegalia

Le principali manifestazioni legate a un elevato livello dell’ormone della crescita includono:

• anomalo ingrossamento delle ossa delle mani e dei piedi
• cambiamento dei tratti somatici, a volte in modo molto rilevante
  • ingrossamento della fronte e della mascella, aumento dello spazio interdentale
  • visibile ingrossamento di mani, piedi, naso, labbra e orecchie e un generale ispessimento della pelle
  • cambiamenti significativi nel tono della voce (soggetti maschi)
  • eccessiva sudorazione
  • sindrome del tunnel carpale
  • apnea notturna
  • artrite
  • mal di testa

Acromegalia: Sintomi legati a Macroadenomi

I macroadenomi che crescono all’interno della cavità cranica possono causare una compressione del chiasmo ottico con conseguenti problemi visivi tra cui:

• riduzione del campo visivo
• nei casi più severi, riduzione acuta del campo visivo che porta il paziente a vedere solo gli oggetti di fronte a lui
• molti pazienti non sono consapevoli della loro perdita visiva fintanto che la stessa non è molto pronunciata

Altri problemi visivi includono:

• difetti nell’acuità visiva (specialmente quando il macroadenoma si sviluppa frontalmente e comprime il nervo ottico)
• colori percepiti in modo meno chiaro

Diagnosi per l’acromegalia

In caso di sospetta acromegalia le indagini diagnostiche consigliate prevedono generalmente sia esami di laboratorio che strumentali.

Test ormonali per l’acromegalia

Si possono effettuare test ematologici per verificare se la concentrazione plasmatica di IGF-1 è elevata. In alcuni rari casi, generalmente in donne nel periodo pre-menopausale, i livelli di GH possono risultare elevati anche se quelli di IGF-1 risultano normali. Questo è un fenomeno estrogeno-resistente.
Normalmente il livello di GH aumenta e decresce in modo significativo durante la giornata. Questo influisce su una corretta diagnosi perché:

• è difficile diagnosticare l’acromegalia basandosi su una misurazione random dell’ormone GH, perché misurazioni fatte in momenti diversi della giornata possono presentare significative differenze
• il rilascio di ormone GH è fortemente influenzato anche dall’assunzione di zuccheri in elevata quantità, mentre invece le cellule tumorali non presentano questa caratteristica. Questo crollo nella produzione dell’ormone è utile nella diagnosi dell’acromegalia

L’ormone IGF-1 è rilasciato in modo più continuo e quindi i suoi livelli non accrescono o decrescono velocemente: per questo la misurazione del valore di tale ormone facilita l’individuazione dell’acromegalia.

Risonanza Magnetica (RM)

La Risonanza Magnetica può essere utilizzata per analizzare l’ipofisi.
I tumori di dimensioni più ridotte possono, infatti, non essere visibili con una TAC.
La maggior parte dei tumori GH-secernenti sono macroadenomi.

Possibilità terapeutiche nell’acromegalia

I diversi approcci terapeutici dell’acromegalia possono dipendere da:

• dimensione e localizzazione del tumore
• età e condizioni mediche generali del paziente

Le possibilità terapeutiche includono:

• trattamento chirurgico
• trattamento farmacologico
• radioterapia

Trattamento chirurgico dell’acromegalia

In caso sia necessario l’approccio chirurgico, in genere l’approccio scelto è quello della resezione transsfenoidale con tecnica endoscopica endonasale mini-invasiva.
Tale procedura permette la rimozione del tumore riducendo al minimo le complicanze, i tempi di degenza e gli effetti collaterali.
Tale procedura richiede però personale specializzato e attrezzature dedicate.
Nel caso di tumori molto estesi può invece essere necessario un intervento chirurgico di craniotomia per poter meglio raggiungere il tumore e garantirne l’esportazione.

Trattamento farmacologico dell’acromegalia

In taluni casi specifici il trattamento farmacologico può essere indicato come approccio iniziale al posto della chirurgia.

I farmaci utilizzati possono essere:

• Analoghi della somatostatina: hanno il compito di ridurre la produzione dell’ormone della crescita (efficace in circa il 70% dei pazienti)
  • Una riduzione significativa del tumore avviene nel 30 – 50 % dei pazienti
  • La somministrazione del farmaco spesso porta a un miglioramento della sintomatologia quale sudorazione eccessiva, mal di testa, dolori articolari
  • I pazienti hanno però bisogno di un trattamento continuo
  • Antagonisti dell’ormone della crescita:
    o Farmaci che mimano l’effetto della dopamina sono efficaci in un ridotto numero di pazienti. Tali farmaci sono gli stessi utilizzati nel trattamento del prolattinoma.

Chirurgia Stereotassica per casi di acromegalia

Nei casi in cui sia l’intervento chirurgico che l’approccio farmacologico non siano risolutivi, la radiochirurgia stereotassica può rappresentare una valida alternativa.